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Incontinencia pigmentaria acrómica
Definición
Es una rara anomalía congénita que causa parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y posibles problemas neurológicos y esqueléticos.
Ver también: hipopigmentación.
Nombres alternativos
Hipomelanosis de Ito (más comúnmente usado)
Causas
La causa se desconoce. Es dos veces más común en las niñas que en los niños.
Síntomas
- Ojos bizcos (estrabismo)
- Problemas auditivos
- Aumento del vello corporal (hirsutismo)
- Escoliosis
- Convulsiones
- Parches con franjas en forma de remolino o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
- Grados variables de retardo
Pruebas y exámenes
Un examen de las lesiones de la piel con lámpara de Woods puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Es probable que el médico recomiende un análisis cromosómico o algún otro tipo de análisis para descubrir cualquier problema médico asociado.
Tratamiento
No existe tratamiento para la hipopigmentación; sólo se tratan los síntomas. Si se desea, se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir las manchas hipopigmentadas. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.
Pronóstico
El pronóstico depende del tipo y severidad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el pigmento de la piel finalmente retorna a la normalidad.
Posibles complicaciones
- Molestia y problemas al caminar debido a la escoliosis
- Angustia emocional relacionada con la apariencia física
- Retardo mental
- Convulsiones y posibles lesiones resultantes
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si su hijo presenta un patrón de color de piel inusual.
Referencias
Genodermatoses and Congenital Anomalies. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 101th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 27.
Moss C. Mosaicism and Linear Lesions. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds.: Dermatology. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2008: chap 61.
Versión en inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network; Linda Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
